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Clemente Perez, Paula paula.clemente@uam.es

Bioquímica / Universidad Autónoma de Madrid

Actividades

Molecular pathways in mitochondrial disorders due to a defective mitochondrial protein synthesis

  • Antolinez-Fernandez, Alvaro
  • Esteban-Ramos, Paula
  • Fernandez-Moreno, Miguel angel
  • Clemente, Paula

Frontiers In Cell And Developmental Biology - 24/5/2024

10.3389/fcell.2024.1410245 Ver en origen

  • ISSN 2296634X

Closer look at postdecay tt entanglement

  • Clemente, Paula

Physical Review d - 20/5/2024

10.1103/physrevd.109.096027 Ver en origen

  • ISSN 05562821

ANGEL2 phosphatase activity is required for non-canonical mitochondrial RNA processing

  • Clemente P
  • Calvo-Garrido J
  • Pearce SF
  • Schober FA
  • Shigematsu M
  • Siira SJ
  • Laine I
  • Spåhr H
  • Steinmetzger C
  • Petzold K
  • Kirino Y
  • Wibom R
  • Rackham O
  • Filipovska A
  • Rorbach J
  • Freyer C
  • Wredenberg A
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Nature Communications - 1/12/2022

10.1038/s41467-022-33368-9 Ver en origen

  • ISSN 20411723

The one-carbon pool controls mitochondrial energy metabolism via complex i and iron-sulfur clusters

  • Schober FA
  • Moore D
  • Atanassov I
  • Moedas MF
  • Clemente P
  • Végvári Á
  • Fissi NE
  • Filograna R
  • Bucher AL
  • Hinze Y
  • The M
  • Hedman E
  • Chernogubova E
  • Begzati A
  • Wibom R
  • Jain M
  • Nilsson R
  • Käll L
  • Wedell A
  • Freyer C
  • Wredenberg A
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Science Advances - 19/2/2021

10.1126/sciadv.abf0717 Ver en origen

  • ISSN 23752548

Defects of mitochondrial RNA turnover lead to the accumulation of double-stranded RNA in vivo

  • Pajak A
  • Laine I
  • Clemente P
  • El-Fissi N
  • Schober FA
  • Maffezzini C
  • Calvo-Garrido J
  • Wibom R
  • Filograna R
  • Dhir A
  • Wedell A
  • Freyer C
  • Wredenberg A
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Plos Genetics - 1/7/2019

10.1371/journal.pgen.1008240 Ver en origen

  • ISSN 15537390

Mutations in the mitochondrial tryptophanyl-tRNA synthetase cause growth retardation and progressive leukoencephalopathy

  • Maffezzini C
  • Laine I
  • Dallabona C
  • Clemente P
  • Calvo-Garrido J
  • Wibom R
  • Naess K
  • Barbaro M
  • Falk A
  • Donnini C
  • Freyer C
  • Wredenberg A
  • Wedell A
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Molecular Genetics & Genomic Medicine - 1/6/2019

10.1002/mgg3.654 Ver en origen

  • ISSN 23249269

SQSTM1/p62-Directed Metabolic Reprogramming Is Essential for Normal Neurodifferentiation

  • Calvo-Garrido J
  • Maffezzini C
  • Schober FA
  • Clemente P
  • Uhlin E
  • Kele M
  • Stranneheim H
  • Lesko N
  • Bruhn H
  • Svenningsson P
  • Falk A
  • Wedell A
  • Freyer C
  • Wredenberg A
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Stem Cell Reports (p. 696-711) - 9/4/2019

10.1016/j.stemcr.2019.01.023 Ver en origen

  • ISSN 22136711

Myoglobinopathy is an adult-onset autosomal dominant myopathy with characteristic sarcoplasmic inclusions

  • Olive, Montse
  • Engvall, Martin
  • Ravenscroft, Gianina
  • Cabrera-Serrano, Macarena
  • Jiao, Hong
  • Bortolotti, Carlo Augusto
  • Pignataro, Marcello
  • Lambrughi, Matteo
  • Jiang, Haibo
  • Forrest, Alistair R. R.
  • Benseny-Cases, Nuria
  • Hofbauer, Stefan
  • Obinger, Christian
  • Battistuzzi, Gianantonio
  • Bellei, Marzia
  • Borsari, Marco
  • Di Rocco, Giulia
  • Viola, Helena M.
  • Hoo, Livia C.
  • Cladera, Josep
  • Lagerstedt-Robinson, Kristina
  • Xiang, Fengqing
  • Wredenberg, Anna
  • Miralles, Francesc
  • Jose Baiges, Juan
  • Malfatti, Edoardo
  • Romero, Norma B.
  • Streichenberger, Nathalie
  • Via, Christophe
  • Claeys, Kristl G.
  • Straathof, Chiara S. M.
  • Goris, An
  • Freyer, Christoph
  • Lammens, Martin
  • Bassez, Guillaume
  • Kere, Juha
  • Clemente, Paula
  • Sejersen, Thomas
  • Udd, Bjarne
  • Vidal, Noemi
  • Ferrer, Isidre
  • Edstrom, Lars
  • Wedell, Anna
  • Laing, Nigel G.;
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Nature Communications - 1/12/2019

10.1038/s41467-019-09111-2

  • ISSN 20411723
  • iMarina

Modulation of mtDNA copy number ameliorates the pathological consequences of a heteroplasmic mtDNA mutation in the mouse

  • Filograna R
  • Koolmeister C
  • Upadhyay M
  • Pajak A
  • Clemente P
  • Wibom R
  • Simard ML
  • Wredenberg A
  • Freyer C
  • Stewart JB
  • Larsson NG
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Science Advances - 1/1/2019

10.1126/sciadv.aav9824 Ver en origen

  • ISSN 23752548

A multi-systemic mitochondrial disorder due to a dominant p. Y955H disease variant in DNA polymerase gamma

  • Siibak T
  • Clemente P
  • Bratic A
  • Bruhn H
  • Kauppila T
  • Macao B
  • Schober F
  • Lesko N
  • Wibom R
  • Naess K
  • Nennesmo I
  • Wedell A
  • Peter B
  • Freyer C
  • Falkenberg M
  • Wredenberg A
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Human Molecular Genetics (p. 2515-2525) - 1/7/2017

10.1093/hmg/ddx146 Ver en origen

  • ISSN 14602083

Este/a investigador/a no tiene libros.

Mitochondrial DNA replication in health and disease

  • Gallardo, María Esther
  • Clemente Pérez, Paula
  • Echevarría Zamora, Lucía
  • Peralta, Susana
  • Garesse, Rafael

Mitochondrial Pathophysiology (p. 115-143) - 1/1/2011

  • iMarina

Este/a investigador/a no tiene congresos.

Este/a investigador/a no tiene documentos de trabajo.

Este/a investigador/a no tiene informes técnicos.

DOTACIÓN ADICIONAL RAMÓN Y CAJAL - CLEMENTE PÉREZ, PAULA

  • Clemente Perez, Paula (Investigador principal (IP))

Ejecución: 01-01-2024 - 31-12-2028

Tipo: Nacional

Importe financiado: 50000,00 Euros.

  • iMarina

Caracterización funcional de defectos del sistema de fosforilación oxidativa causantes de enfermedades mitocondriales.

  • Maria Carmen Prior de Castro (Investigador/a)
  • Rosana Hernandez Sierra (Investigador/a)
  • Clemente Perez, Paula (Investigador/a)
  • Fernandez Moreno, Miguel Angel (Investigador/a)
  • Gallardo Perez, Maria Esther (Investigador/a)
  • Carmen Prior Castro (Investigador/a)
  • Carmen Garcia Vallejo (Investigador/a)
  • Garesse Alarcon, Rafael (Investigador principal (IP))
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Ejecución: 01-01-2011 - 31-12-2013

  • iMarina

Acción coordinada para el estudio de los mecanismos determinantes de la expresión fenotípica de mutaciones en genes reguladores del sistema de fosforilación oxidativa (parte 3: variabilidad genotípica del MTDNA y defectos de.

  • González Vioque, Emiliano (Investigador/a)
  • Sánchez Martínez, Álvaro (Investigador/a)
  • Echevarria Zamora, Lucia (Investigador/a)
  • Clemente Perez, Paula (Investigador/a)
  • Veronica Domingo Rodriguez (Investigador/a)
  • Rosana Hernandez Sierra (Investigador/a)
  • Fernandez Moreno, Miguel Angel (Investigador/a)
  • Gallardo Perez, Maria Esther (Investigador/a)
  • Isabel Sanjuan Bilbao (Investigador/a)
  • Carmen Garcia Vallejo (Investigador/a)
  • Garesse Alarcon, Rafael (Investigador principal (IP))
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Ejecución: 01-01-2008 - 31-12-2010

  • iMarina

CCDC56, una proteína esencial para la formación de la citocromo c oxidasa en células humanas

  • Clemente Perez, Paula (Autor o Coautor)
  • Garesse Alarcon, Rafael (Director)
  • Fernandez Moreno, Miguel Angel (Director)
  • Fernandez Piqueras, Jose (Autor o Coautor) Doctorando: CLEMENTE PEREZ, PAULA

20/4/2012

  • iMarina

Este/a investigador/a no tiene patentes o licencias de software.

Última actualización de los datos: 28/11/24 23:26